HIỂU RÕ VỀ BỆNH GIÃN PHẾ QUẢN (BRONCHIECTASIS)Bronchiectasis)

1. Định nghĩa:

Bệnh giãn phế quản được định nghĩa là giãn không hồi phục một phần của cây phế quản, có thể giãn ở phế quản lớn trong khi phế quản nhỏ vẫn bình thường hoặc giãn ở phế quản nhỏ trong khi phế quản lớn bình thường

Tỷ lệ mắc bệnh Giãn phế quản ở thời đại trước khi có kháng sinh là một bệnh thường gặp và thường dẫn đến tàn phế và tử vong. Nhưng nó đã trở nên một bệnh tương đối hiếm ở những nước đã phát triển trong vòng 30 năm qua.

Những thay đổi đó là nhờ từ hiệu quả của kháng sinh dùng điều trị nhiễm trùng đường hô hấp và từ việc sử dụng rộng rãi thuốc tạo miễn dịch ở trẻ em, đặc biệt là chống lại bệnh sởi và ho gà .

1.1. Nguyên nhân gây bệnh giãn phế quản

•  Nguyên nhân bẩm sinh: giãn phế quản bẩm sinh ít gặp do phổi ngoại vi phát triển kém dẫn đến các phế quản bị giãn .
• Hội chứng Kartagener: bao gồm các bệnh phối hợp với nhau đó là giãn phế quản lan toả + polip mũi + viêm xoang + đảo lộn phủ tạng. Người ta coi là một phân nhóm của hội chứng rối loại vận động nhung mao nguyên phát (PCDS: Primary Ciliary Dyskinesia Syndroms); trong hội chứng này có bất thường về cả cấu trúc và chức năng của nội bào nhung mao, rối loạn thanh thải chất nhầy do đó dẫn đến nhiễm khuẩn phế quản tái diễn và giãn phế quản.
  Ngoài ra bệnh nhân có thể viêm mũi mạn tính, viêm tai giữa, vô sinh (nam), bất thường về giác mạc, đau đầu và khứu giác kém . 
• Hội chứng Mounier-Kuhn: là hội chứng bao gồm giãn phế quản + viêm xương sàng : phế quản bị phì đại, đường kính có thể rộng gấp 2 lần bình thường. Trong hội chứng này khí phế quản bị phì đại do khuyết tật cấu trúc của tổ chức liên kết ở thành phế quản làm cho giãn phế quản . 
• Hội chứng Williams-Campbell: do khuyết tật ở cấu trúc sụn phế quản làm cho phế quản phình ra khi thở vào, xẹp xuống khi thở ra . 
• Hội chứng móng tay vàng (yellow nail syndrome): do giảm sản bẩm sinh hệ thống bạch huyết. Bệnh nhân có các biểu hiện móng tay dày, cong, vàng nhạt; có phù bạch huyết nguyên phát và giãn phế quản .

3. Nguyên nhân bệnh sinh

• Giãn phế quản hình thành sau quá trình viêm hoại tử phế quản, thường do nhiễm khuẩn phổi hoặc phế quản tái diễn. ví dụ : bệnh sởi, ho gà, cúm … nhất là ở trẻ nhỏ bị thiếu hụt miễn dịch bẩm sinh (thiếu hụt Gama-Globulin máu).
• Người tiếp xúc với hơi hoá chất độc hại hoặc hoá chất lọt vào đường thở (hít phải xăng) gây tổn thương mòn, loét phế quản cũng là nguyên nhân gây giãn phế quản.
• Tác nhân hoá học thường kết hợp với nhiễm khuẩn thứ phát gây viêm hoại tử phế quản.
• Thành phế quản bị phá huỷ trực tiếp bởi nhiễm khuẩn, hoá chất độc hại,  phản ứng miễn dịch hoặc do bất thường mạch máu phế quản gây cản trở nuôi dưỡng phế quản .

4. Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng lâm sàng của giãn phế quản phụ thuộc vào độ lan rộng, mức độ nặng nhẹ, thời gian mắc bệnh và biến chứng .

Giãn phế quản có thể phát triển ở bất kỳ tuổi nào, nhưng thường bắt đầu ở trẻ nhỏ, nhưng các triệu chứng lâm sàng thì xuất hiện muộn hơn từ sau tuổi trưởng thành đến tuổi già.

Các triệu chứng lâm sàng thay đổi nhiều từ bệnh nhân này đến bệnh nhận khác, từ thời gian này đến thời gian khác trong mỗi cá thể, và tùy thuộc vào thể bệnh, mức độ bệnh và biến chứng . Nhìn chung khởi đầu của bệnh thường rất sớm (trước tuổi 20) hoặc từ tuổi nhỏ. Trong bệnh sử bệnh nhân thường hay có các đợt ho, sốt do nhiễm khuẩn, viêm đường hô hấp trên hoặc ở những bệnh nhân đã mắc lao phổi .

• Giãn phế quản thể ướt: Toàn thân thường có những đợt sốt tái diễn,gầy sút thiếu máu, yếu sức . Các triệu chứng cơ năng thường gặp và là những triệu chứng cổ điển như: ho, khạc đờm nhiều, số lượng có thể tới 300ml/24giờ, thường khạc vào buổi sáng sớm. Khi có các đợt nhiễm khuẩn thì khạc đờm nhầy mủ, khi khạc đờm mủ thì bệnh nhân sốt tăng. Đờm khạc ra nếu để lắng vào cốc thì thường có 3 lớp theo thứ tự từ trên xuống: bọt – nhầy -mủ . Hầu hết các bệnh nhân có ho kéo dài và khạc đờm nhiều. Các triệu chứng này thường bắt đầu âm thầm và thường sau nhhiễm trùng hô hấp và có xu hướng nặng dần qua chu kỳ hàng năm . Ho ra máu là triệu chứng khá phổ biến có thể ho ra máu ít hoặc nhiều (trẻ em ít gặp ho ra máu) . 
• Giãn phế quản thể khô: Toàn thân ít khi có sốt, cơ thể ít gày sút. Triệu chứng cơ năng chủ yếu là ho ra máu tái diễn, ít khạc đờm . Triệu chứng khó thở thường gặp ở giãn phế quản lan toả, nặng ở giai đoạn cuối của bệnh .

5. Sinh lý bệnh

Về mặt bệnh lý, thành các phế quản bị căng giãn, viêm mạn tính, phá huỷ, tăng tiết nhầy và mất nhung mao. Các vùng phế nang (nhu mô phổi) xơ hoá dẫn đến xẹp phổi, mất thể tích… Giãn phế quản thường kết hợp với viêm phế quản mạn tính hoặc khí thũng phổi và xơ phổi.

Phạm vi  tổn thương giãn phế quản và đặc điểm thay đổi bệnh học hô hấp quyết định các rối loại chức năng và huyết động, những rối loạn đó thường bao gồm giảm lưu lượng thở và giảm các thể tích phổi; mất cân bằng tỷ số thông khí dòng máu (VA/QC) và giảm oxy trong máu.

Sự thông nhau giữa các động mạch phổi và phế quản có thể xẩy ra giãn các động mạch phổi, chỗ nối thông giữa các tĩnh mạch phổi và phế quản cũng giãn. Kết quả là tăng dòng máu, Shunt phải-trái và giảm oxy máu dẫn đến cao áp động mạch phổi và tâm phế mạn xuất hiện ở giai đoạn cuối của bệnh.

6. Biến chứng:

• Tiến triển:
  + Bệnh tiến triển mạn tính với các đợt bùng phát nhiễm khuẩn xen kẽ các đợt ổn định, bệnh tiến triển nặng dần không hồi phục.
  + Nếu không điều trị hoặc điều trị không tốt bệnh nặng lên nhanh chóng dẫn đến tâm phế mạn .
• Biến chứng:
  – Mưng mủ phổi: dịch mủ ứ đọng ở ổ giãn gây viêm phổi hoặc áp xe hoá .
  – Ho ra máu giai dẳng hoặc ho ra máu nặng đe doạ tính mạng, đặc biệt là ở cơ thể suy mòn gầy yếu .
  – Suy hô hấp, suy tim phải, thoái hoá dạng tinh bột ở gan thận .

7. Dự phòng

– Phát hiện sớm những bệnh thường kết hợp với giãn phế quản có thể cho phép điều trị sớm hơn và ngăn chặn được sự phát triển của bệnh hoặc giảm được mức độ nặng của bệnh.

– Tăng cường miễn dịch ở trẻ nhỏ chống lại bệnh sởi, ho gà và nhiễm vi rút đường hô hấp .

– Điều trị tốt nhiễm khuẩn phế quản cho trẻ nhỏ và  cúm, sởi, ho gà, cải thiện điều kiện sống và dinh dưỡng sẽ giúp giảm tỷ lệ mắc bệnh và tỷ lệ tử vong của giãn phế quản .

– Sử dụng rộng rãi vacxin cúm, sởi, vacxin đa giá .

– Phát hiện sớm và loại bỏ các dị vật đường thở và những tắc nghẽn phế quản, điều trị tích cực các nhiễm trùng hô hấp sẽ đề phòng được giãn phế quản .

– Điều trị triệt để các bệnh viêm xoang, viêm họng, viêm amidal, vì từ những ổ nhiễm khuẩn này vi khuẩn dễ xâm nhập xuống đường hô hấp dưới và gây viêm phế quản .

– Điều trị triệt để lao phổi như lao sơ nhiễm, lao thâm nhiễm, lao phế quản .

– Điều trị tốt áp xe phổi .